الانيميا المنجليه
ما هي الأنيميا المنجلية ؟
هي مرض وراثي مزمن ينتقل من والدي المريض الذين يكونان أ, حاملين للمرض مصابين أو احدهما به ولا تظهر عليهما الأعراض .
وبسبب ذلك ينتج خلل خلقي في تكوين مادة الهيموجلوبين ( خضاب الدم ) والموجودة في كرات الدم الحمراء تتحول من شكلها الطبيعي الدائري إلى شكل غير طبيعي متجلي ( هلالي ) وهذا يجعل هذه الخلايا الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها الطبيعية وأيضاً غير قادرة على المرور من خلال الأوعية الدموية الدقيقة
اعراض المرض:
- ارتفاع في درجة حرارة الجسم .
-سرعه خفقان القلب
- آلام متكررة في المفاصل ، البطن والصدر وغيرة من أماكن الجسم المختلفة .
- انتفاخ مفاجئ وحاد في البطن .
- شحوب مفاجئ في لون الوجه .
- تغير في طبيعة التنفس ( سرعة التنفس أو صعوبته )
- زيادة حادة في اصفرار الجسم وخاصة في العينين .
- تضخم شديد ومفاجئ في الطحال .
- صداع مفاجئ شديد أو تغير في مستوى الوعي ( الانتباه ) .
مضاعفات الأنيميا المنجلية :
يصاب مريض الأنيميا المنجلية بالعديد من المضاعفات الخطيرة ومن هذه المضاعفات:
- فقر الدم المزمن :
يصاب المرضى بنقص مزمن في مادة الهيموجلوبين دون المستوى الطبيعي ( أكثر من 11 جرام ) حيث يتراوح مستوى الهيموجلوبين لمرضى الأنيميا المنجلية بين ( 8-6 جرام ) وذلك بسبب التحلل المستمر لكرات الدم الحمراء وقصر فترة حياتها .
- الجلطات وانسداد الاوعيه :
بسبب الشكل الغريب المجلي الدم لكرات الدم الحمراء فإنها لا تستطيع المرور في الأوعية الدموية الصغيرة حيث بسبب تجمعها انسداداً في بعض هذه الأوعية الموجودة في أعضاء هامة من الجسم مثل ( العظام ، الرئتين ،الكلى ، البطن ، والدماغ ) مما قد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة مثل الآم شديدة في العظام والصدر والبطن ، وقد يؤدي هذه الإنسدادات في الدماغ إلى حدوث جلطات دماغيه متكررة وبالتالي فقدان المريض العديد من قدراته الذهنية كما قد يؤدي إلى فشل مزمن في وظائف الكلى .
- التهابات بكترية خطيرة :
إن مناعة جسم مريض فقر الدم المنجلي هي أقل بكثير من الأشخاص غير المصابين بهذا المرض وذلك لعدم قدرة الطحال عند مريض فقر الدم المجلي على القيام بواجباته الدماغية على الوجه الأمثل مما يؤثر على خلايا الجهاز المناعي بشكل عام ، وهذا يؤدي إلى إصابة المريض بالتهابات بكترية في الدم وغيره قد تكون قاتله إذا لم يتم اكتشافها مبكراً وعلاجها بشكل فعال بأسرع وقت ممكن .
- متلازمة الصدر الحادة:
و هي مرض معروف لدى من اصيب بفقر الدم المنجلي تكون اعراضها (ألم في الصدر+ ضيق بالتنفس + ارتفاع بدرجة الحرارة + نقص بكمية الاكسجين) .
- تضخم الطحال :
يحدث بشكل مفاجئ مم قد يودي إلى نقص حاد في الدورة الدموية وبالتالي إلى الوفاة بشكل سريع .
- زيادة نسبة حدوث حصوات المرارة:
ويحدث ذلك بسبب التحلل المستمر لكرات الدم الحمراء وتظهر الأعراض غالباً بعد سن الخامسة أو أكثر وهي آلام متكررة في الجهة العلوية اليمن من البطن وقد يصاحبها ارتفاع في درجة الحرارة
- تغيرات مزمنة في شكل ووظائف المفاصل والعظام:
مما يؤدي إلى عدم قدرة المريض على القيام بالحركة بشكل طبيعي وقد يحتاج الكثير من المرضى إلى عمليات جراحية لمحاولة تصحيح تلك المضاعفات .
- فشل كلوي مزمن .
- تقرحات مزمنة ومتعددة في الساقين .
- تغيرات في الشبكية والأوعية الدموية للعينين .
العلاج :
يجب استشارة الطبيب قبل اخذ العلاج لأن كل فرد يختلف عن الفرد الآخر بمدى الاصابة بالمرض و لكن عموماً يكون العلاج كالتالي :
1/فولك أسد Follic Acid
2/مخفف للألم.
3/مغذي عن طريق الوريد (saline)
4/في بعض الاحيان ينقل له دم اذا كانت حالة المريض حرجه.
5/ قد يضطر المريض في بعض الاحيان لإجراء عملية جراحية لاستئصال الطحال
الانيميا المنجليه
العرض المتطور
